Туберкулез кожи – происхождение болезни, признаки и симптомы, типы

Инфекционное заболевание – туберкулез кожи, также имеет иное название как красная волчанка, которое вызывается палочкой Коха. Передается от человека к человеку воздушно – капельным путем, это может быть как человек, так и животное. Болезнь поражает разную категорию людей, но больше подвержены люди, которые не соблюдают правила личной гигиены, имеют слабую иммунную систему и хронически склонны к инфекционным болезням.

Какие подтипы кожного туберкулеза существуют?

Туберкулез кожи разделяется на три основных подтипа, все из которых демонстрируют фоточувствительность.

1. Острая кожная красная волчанка чаще всего представлена в виде симметричной эритемы, перекрывающей скуловые щеки и переносицу с сохранением носогубных складок (сыпь бабочки). Однако болезнь может проявляться в виде диффузного морбиллиформного извержения с эритемой и отеком кистей рук.
2. Подострый кожный туберкулез характерно представляется в виде кольцеобразных или псориазообразных бляшек в фотораспространении.
3. Хронический тип разделяют на 3 основных типа:

— дискоидный;

—  тумидный;

— волчаночный панникулит;

Красная волчанка является наиболее распространенным аутоиммунным заболеванием из круга форм коллагенозов и характеризуется острыми и хроническими воспалительными реакциями во многих органах и тканях организма. Аутоиммунные заболевания характеризуются тем, что собственные ткани организма подвергаются нападению собственной иммунной системы.

Иммунная система обычно борется с бактериальными и вирусными инфекциями с антителами, которые связываются с патогенами. Однако в крови пациентов встречаются антитела, которые нацелены на собственные ткани организма, а не атакуют инфекционные возбудители.

Поскольку эти так называемые авто-антитела и добавленные воспалительные клетки могут атаковать любую ткань в организме, туберкулез может потенциально заражать любой орган, включая кожу, сердце, легкие, почки, суставы и нервную систему.

Происхождение туберкулеза кожи

Точная причина появления антител, направленных против собственного организма, до сих пор неизвестна. Внешние факторы, такие как вирусные заболевания, лекарства и воздействие окружающей среды, особенно ультрафиолетовое облучение, наблюдаются в связи с возникновением или ухудшением болезни.

Гормональные изменения, такие как половое созревание, беременность и прием контрацептивов, также влияют на ответ иммунной системы. Многочисленные препараты, которые использовались в лабораторных исследованиях, показывают, что они могут служить триггерами для возникновения туберкулеза кожи. Наиболее распространенными препаратами, являются: дигидралазин (препарат от гипертонии), хинидин и прокаинамид (препараты при нарушениях сердечного ритма), фенитоин (препарат для лечения эпилепсии), изониазид (антибиотик, используемый в терапии туберкулеза) и D-пеницилламин (лечение ревматоидного артрита).

Обычно симптомы исчезают после прекращения приема лекарства. В настоящее время считается, что у пациентов существует дисрегуляция ферментов, ответственных за транспортировку мертвых клеточных компонентов.

Генетические факторы также могут способствовать развитию аутоиммунных заболеваний. Это заболевание чаще встречается среди родственников больных туберкулезом, чем среди здорового населения в целом.

Важно определить течение поражения после воздействия солнца, они появляются не сразу, а скорее после латентного периода, который варьируется от 24часов до нескольких недель. Более того, они, как правило, сохраняются в течение всего лета и даже осенью. Ниже подробно показано на картинках некоторые аспекты фоточувствительности и возможные этиологические и патогенные факторы, связанные с этим.

Характерны очаги туберкулеза на шее.

Характерны очаги туберкулеза на лице.

Какие симптомы и признаки туберкулеза кожи

У пациентов развиваются различные комбинации симптомов. Поражения кожи включают скуловую эритему бабочки (плоскую или приподнятую), которая обычно щадит носогубные складки.

Множество других эритематозных, твердых, макулопапулярных поражений могут возникать в других местах, включая открытые участки лица и шеи, верхнюю часть груди и локти. Кожные пузыри встречаются редко, хотя рецидивирующие язвы на слизистых оболочках (особенно в центральной части твердого неба, вблизи места соединения твердого и мягкого неба, на слизистой оболочке щек и десен, а также на передней носовой перегородке) встречаются часто (иногда их называют слизистой волчанкой); иногда они могут имитировать токсический эпидермальный некролиз.

Подострый тип обычно встречается на спине и декольте, а также на разгибательных сторонах верхней и предплечий. Там можно увидеть симметрично расположенные, чешуйчатые круговые покраснения. Они часто увеличиваются в стороны лт 1 до 4 см, в то время как они сливаются в центре. Затем, когда несколько кольцевых покраснений сливаются друг с другом, возникают гирландоподобные изменения. Иногда заболевание вызывается лекарствами.

Часто различные подтипы встречаются в сочетании друг с другом. Большинство из них проявляются в участках кожи, которые в особенно высокой степени подвергаются воздействию света солнца.

Генерализованная или очаговая алопеция является распространенной во время активных фаз. Панникулит может вызвать подкожное узловое поражение (иногда его называют волчаночным панникулитом или профундусом). Васкулитические поражения кожи могут включать крапчатую эритему на ладонях и пальцах, периюнгвальную эритему, инфаркты ногтевой складки, крапивницу и ощутимую пурпуру. Петехии могут развиться вторично к тромбоцитопении.

Общие жалобы включают:

— усталость;

— повышение температуры;

— потерю аппетита;

— мышечные боли;

— раны в области слизистых оболочек рта и носа, сыпь на лице;

— необычная чувствительность к солнечному свету;

В 80 % случаев у пациентов развивается характерная красная плоская лицевая сыпь в области щек и корня носа. Из-за своей формы эта сыпь называется серитемой бабочки. Кожа обычно не болит и не зудит, сыпь проходит без рубцов при соответствующей терапии.

Кроме того, также могут возникать покраснения с небольшими пузырьками, шелушением или атрофией. В отдельных случаях сыпь, распределенная по верхней части спины и грудным участкам, аналогична сыпи от кори, скарлатины или воспаления сосудов.

Пятнистое или диффузное покраснение также наблюдается на конечностях пальцев и пальцев ног. В некоторых случаях в области кончиков пальцев и/или фальца ногтя возникают сосудистые расширения и небольшие кровоизлияния под ногтем. Как сыпь, так и заражение других органов могут возникать или ухудшаться после воздействия солнечного света. Эта связь также называется отосенсибильностью и может сопровождаться усилением воспалительной реакции по всему телу, всплеском заболевания. На волосатой голове воспалительные реакции, протекающие в коже и под ней, могут привести к потере волос. В рамках заживления воспалительных реакций могут образовываться шрамы.

Почему иммунная система направлена против структур собственного тела

Обычно вещества, находящиеся внутри клеток, остаются скрытыми от защитной системы организма. Но когда клетки отмирают в большем количестве, иммунная система вступает в контакт с такими веществами. Затем организм может образовывать определенные молекулы белка (антитела), направленные против структур всего организма. Эти антитела называются аутоантителами.

Пациенты с красной волчанкой склонны к таким иммунным реакциям: внутри их эпидермиса все чаще отмирают клетки. В частности, у людей съедобные клетки не могут полностью устранить мертвые клетки, поэтому они накапливаются в тканях.

Антитела накапливаются на стенке мелких кровеносных сосудов вместе с частями их целевых структур, воспалительные клетки из крови мигрируются в стенки сосудов. Происходит воспаление сосудов. Затем врач говорит о васкулите иммунного комплекса или лейкоцитокластическом васкулите. Какие именно органы поражены воспалением, зависит от индивидуальности челоывека. Кроме того, бывает, что аутоантитела направлены против клеток крови .

Что может вызвать вспышку туберкулеза кожи

Вспышки болезни происходят, особенно когда ультрафиолетовый свет приводит к отмиранию клеток эпидермиса. Кроме того, серьезные травмы, операции, инфекции, психологический стресс, а также некоторые лекарства могут вызыватьзаболевание.

Поскольку женские гормоны типа эстрогенов могут усиливать определенные иммунные реакции, женщины чаще заболевают красной волчанкой, чем мужчины. Если пострадавшие женщины забеременеют или используют гормональный метод контрацепции, туберкулез кожи может ухудшиться. Курение в основном усиливает активность болезни, поэтому оно способствует более серьезному течению болезни.

Диагностика

Диагноз ставится в первую очередь на основе клинической картины с ее типичной сыпью и характерной локализацией. Обследование сводится, прежде всего, к исключению системного туберкулеза кожи, которое также сопровождается типичной сыпью. Пациенты с красной волчанкой кожи обычно не имеют других симптомов.

Диагноз обеспечивается образцом тканей (биопсией) кожи, который исследуется микроскопически. Чтобы исключить симптомный туберкулез кожи, важно сдать анализ крови. Определенных маркеров воспаления (скорость оседания эритроцитов, СОЭ) и видоизмененный анализ крови может дать указания на системное заболевание. Кроме того, функция почек проверяется с помощью анализов крови и мочи. А в крови могут быть обнаружены антитела, типичные для аутоиммунных заболеваний.

Разговор между врачом и пациентом

Во-первых, врач спрашивает пациента, когда дискомфорт произошел в первый раз. Особенно его интересует, произошли ли изменения кожи или внутренние признаки болезни во временной связи с пребыванием на солнце или же они ухудшились. Кроме того, врач спрашивает, есть ли дополнительные жалобы, такие как боль в суставах, принимал ли пациент новые лекарства до начала болезни и используется ли гормональный метод контрацепции.

Точное исследование кожи

Затем врач осматривает кожу пациента, уделяя особое внимание покраснению в области лица, верхней части тела и рук. Из подозрительного изменения кожи он берет образец кожи (биопсию) для исследования тонких тканей под местной анестезией. Еще одну биопсию он исследует с помощью прямого иммунофлюоресцентного метода. Таким образом, можно определить, связаны ли, аутоантитела с целевыми структурами в коже.

Нужно ли делать анализ крови

В образцах крови врач подщитывает различные типы клеток крови, а также определяет уровни печени и почек. Поскольку нормальные уровни почек не исключают воспаление почечных тел, он дополнительно позволяет исследовать мочу на наличие белков и эритроцитов.

Используя метод непрямой иммунофлюоресценции, врач обнаруживает в крови пациента антинуклеарные антитела. Здесь понимается аутоантитела, которые направлены против структур клеточных ядер. Кроме того, характерными для болезни являются аутоантитела против частей наследственного материала клетки (ДНК), называемые двухцепочечными антителами ДНК.

Кроме того, врач может провести ультразвуковое исследование органов брюшной полости, включая почки, электрокардиограмму, УЗИ сердца (эхокардиография) и рентгенологическое исследование грудной клетки.

Даже если упомянутые исследования изначально показывают незаметные результаты, может быть полезно повторить наиболее важные из них с интервалом в двенадцать месяцев, чтобы исключить участие внутренних органов в дальнейшем течении болезни.

Как лечить туберкулез кожи

Цель лечения — облегчить воспаление, ограничить рубцевание и предотвратить развитие новой сыпи. Важно выявлять и лечить туберкулез кожи на ранней стадии. Если его не лечить, риск рубцевания, постоянной потери волос и изменения пигмента увеличивается.

Изменения кожи сначала обрабатываются мазями средней и сильной силы кортизона. Следует избегать длительных или повторных процедур, особенно на лице из-за побочных эффектов. В качестве альтернативы можно использовать так называемые ингибиторы кальциневрина (такролимус, пимекролимус).

Если заболевание очень выражено, дополнительно назначают средство от малярии (хлорохин или гидроксихлорохин). Полный эффект наступает только через 4-6 недель. В качестве побочного эффекта при очень высоких дозах может быть повреждена сетчатка глаза , поэтому нужно обследовать глаза каждые 5 лет до начала терапии и после нее.

Что говорит сегодняшняя медицина

В настоящее время нет конкретного лечения от туберкулеза. Цель лечения — облегчить симптомы и защитить органы от воспаления и активности аутоантител. Пациенты должны быть осторожны, чтобы избежать прямого солнечного света и (при необходимости) обязательно прекратить курение, так как даже при соответствующей терапии это может резко ухудшить течение болезни.

Терапия должна проводиться внутренне. Это можно сделать с помощью одного препарата или комбинации различных лекарств. Единственный диагноз еще не является показанием для начала терапии. Надлежащее лечение должно проводиться в зависимости от симптомов и участия органов.

По сути, терапия опирается на четыре группы веществ:
1. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) приводят к уменьшению воспалительной реакции и боли в области мышц, суставов и других тканей. У пациентов с низкой симптоматикой их можно использовать для лечения боли при временном усилении симптомов. Побочные эффекты могут привести к боли в желудке и язве желудка.

2. Кортикостероиды значительно более эффективны в снижении воспалительной реакции, чем НПВП, и рекомендуются в фазах более сильной активности заболевания в дозах около 1 мг/кг эквивалента преднизолона в качестве начальной суточной дозы. В течение 8-12 недель следует стремиться к снижению или сокращению дозировки. Побочные эффекты длительной терапии включают увеличение веса, размягчение костей и истончение кожи, кроме того, могут возникать инфекции, сахарный диабет. Для профилактики язвенной болезни желудка при этом лечении также должна проводиться желудочно-защитная терапия.
3. Кроме того, для поддержания костного вещества рекомендуется терапия бисфосфонатами, витамином D и кальцием. При отсутствии успеха симптоматического лечения и особенно при сильных болях в суставах и изменениях кожи противомалярийные средства являются терапией. Они могут уменьшить частоту вспышек и активность болезни. Это длительная терапия хлорохином до 4 мг/кг кг/сут или Гидроксихлорохином (до 6,5 мг/кг кг/сут). Из-за редких отложений в области сетчатки под терапией необходимы регулярные офтальмологические проверки.
4. Однако при дополнительном заражении органов, особенно при участии почек, следует начинать терапию иммунодепрессивными веществами. Допущенные лечение с других иммуносупрессивных препаратов, т. е. препаратов, которые подавляют иммунную систему. Это прежде всего азатиоприн, метотрексат, циклоспорин и циклофосфамид.

Кроме того, в случае тяжелых процессов существует возможность плазмафереза, терапии, в которой антитела фильтруются непосредственно из крови. Терапия иммунодепрессантами может привести к изменениям картины крови и, как следствие, к серьезным инфекциям или кровотечениям в дополнение к побочным эффектам, специфичным для каждого препарата. Поэтому необходимы регулярные лабораторные проверки картины крови.

Туберкулез кожи и беременность

Беременность женщины с кожным туберкулезом считается высоким риском и поэтому требует тщательного наблюдения во время беременности и родов. Повышен риск выкидыша, кроме того, существует риск развития всплеска заболевания во время беременности. Риск невынашивания увеличивается, особенно при наличии антифосфолипидного антитела, которые вызывают усиление свертываемости крови. В виде профилактики назначают терапию с ингибирующими препаратами, например, гепарин.

Некоторые антитела туберкулеза могут передаваться от матери к плоду во время беременности и, таким образом, примерно в 5% случаев приводят к кожному туберкулезу. Это может сопровождаться изменениями в анализе крови новорожденного и сыпью. Кроме того, существует риск врожденного сердечного блока, особенно у детей матерей с антителами Anti-Ro/SSA или Anti-La/SSB. Возникающие в результате сердечные аритмии могут сделать имплантацию кардиостимулятора необходимой. Новорожденная волчанка обычно проходит примерно через 6 месяцев, когда в крови новорожденного больше нет материнских антител.

В настоящее время изучается польза трансплантации стволовых клеток, которая практически полностью заменяет иммунную систему приемного устройства. В тестировании также находится терапия иммуноглобулинами, введенными через вену с высокой дозой. Новые подходы дают, попытки индукции и толерантности с помощью ДНК.